Doença sistêmica do armazenamento lisossômico caracterizada pela deterioração
física progressiva e causada pela deficiência da enzima L-sulfoiduronato sulfatase. Esta
doença difere da
MUCOPOLISSACARIDOSE I por progressão mais lenta, falta de embaçamento corneano, e herança prioritariamente ligada ao -X que autossômica recessiva. A forma leve produz
inteligência quase normal e muitos anos de
vida. A forma severa normalmente causa
morte por volta dos 15 anos de idade.